Στα Απαλάχια Όρη, στο στην ανατολική πλευρά των Ηνωμένων Πολιτειών της Αμερικής, απομονωμένες από τον υπόλοιπο κόσμο, ζουν οι μπλε οικογένειες.
Στα βουνά του Κεντάκυ, πίσω στο 1800, ο ορφανός Γάλλος, Martin Fugate, παντρεύτηκε την χλωμή Αμερικανίδα Elizabeth Smith.
[Ο Martin Fugate και η Elizabeth Smith. Οι ασπρόμαυρες φωτογραφίες της εποχής δεν βοηθούσαν στην παρατήρηση της διαφορετικότητας.]
Έκαναν 7 παιδιά, τα 4 ήταν… μπλε. Τα παιδιά τους συνέχισαν να παντρεύονται με τοπικές οικογένειες μεταφέροντας μια σπάνια γενετική μετάλλαξη που μειώνει την ικανότητα της μεταφοράς του οξυγόνου στο αίμα. Οι επιγαμίες λοιπόν, οδήγησαν σε ένα γονίδιο που ονομάστηκε «met – H».
Κεντάκυ
Στα Απαλάχια Όρη λοιπόν κατοικεί ένα ιατρικό φαινόμενο, τόσο ασυνήθιστο, που αρχικά φαντάζει σαν μια τεράστια φάρσα.
Η ιστορία ξεκινά όταν ο Martin Fugate, ένας ορφανός Γάλλος, εγκαταστάθηκε στις όχθες του, όχι και τόσο φιλικού, Creek στο ανατολικό Κεντάκυ. Σκοπός τους; Να διεκδικήσουν μιαν “επιχορήγηση εδάφους”, κι όλα αυτά, στις αρχές του 19ου αιώνα.
Ο Martin, παντρεύτηκε μια κοκκινομάλλα Αμερικανίδα, την Elizabeth Smith, χαρακτηριστικό της οποίας ήταν η ιδιαίτερα χλωμή επιδερμίδα, και η “ένωσή” τους σχημάτισε μια… γενετική μετάλλαξη. Οι απόγονοί τους, ξεκίνησαν να γεννιούνται με μπλε δέρμα.
Δυστυχώς, καθώς η περιοχή τους, πληθυσμιακά επεκτάθηκε, το γονίδιο αραίωσε και οι άνθρωποι-Στρουμφ είναι όλο και πιο σπάνιοι…
Δυστυχώς, καθώς η περιοχή τους, πληθυσμιακά επεκτάθηκε, το γονίδιο αραίωσε και οι άνθρωποι-Στρουμφ είναι όλο και πιο σπάνιοι.
Μεθαιμοσφαιριναιμία
Τι λέει όμως η ιατρική για τους γαλάζιους ανθρώπους;
“Ο Luke ήταν τόσο γαλάζιος όσο και η λίμνη Louise σε μια δροσερή καλοκαιρινή μέρα.”
Charles H. Behlen γιατρός,
Tri -City Herald, 1974
Η “ασθένεια” ονομάζεται μεθαιμοσφαιριναιμία (κοινώς γνωστή ως met – H), και είναι η κατάσταση κατά την οποία μειώνεται η ικανότητα του ατόμου να μεταφέρει οξυγόνο στο ίδιο του το αίμα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα των “παθόντων” είναι πιο σκούρο από το χρώμα που συναντάμε συνήθως…
Ο Paul Karason
Ο διασημότερος άνθρωπος με μεθαιμοσφαιριναιμία ήταν ο μπαρμπα-Στρουμφ, Paul Karason.
Ο οποίος, κάποτε, είχε ένα φυσιολογικότατο χρώμα:
Θεωρείται πως μετατράπηκε σε Στρουμφ όταν πέρασε στο αίμα του συστατικό που βρίσκεται στο ασήμι. Μια ασθένεια που ονομάστηκε, για προφανείς λόγους σε όσους μιλάνε ελληνικά, Argyria.
Ωστόσο, εκτός από τον έντονο αποχρωματισμό του δέρματος, δεν υπάρχουν σοβαρά προβλήματα που σχετίζονται με την ασθένεια.
Το 1980, βρέθηκε μια “λύση” όταν και χρησιμοποιήθηκε ένα χημικό μπλέ χρώματος επίσης, το οποίο μετέτρεπε το χρώμα του αίματος και έδινε, για μικρό χρονικό διάστημα, ένα, σχεδόν, κανονικό χρώμα στο δέρμα τους.
